Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica / Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: case report / Distúrbio do spectro da neuromilite óptica

El síndrome de Devic, también conocido como trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD, por sus sigla en inglés), es considerado una enfermedad inflamatoria, desmielinizante y autoinmune del sistema nervioso central que afecta en su mayoría los nervios ópticos, el quiasma óptico y la médula espinal. Si bien en algunos casos se puede simular un cuadro clínico similar a esclerosis múltiple, hoy en día se conocen aspectos imagenológicos, inmunológicos y patológicos que permiten establecer las diferencias entre estas dos entidades. Se presenta el caso de una mujer adulta mayor con antecedente de síndrome de Sjögren en manejo ambulatorio con corticoide y azatioprina, quien ingresa por cuadro clínico de mes y medio de evolución consistente en disestesias de predominio en miembros inferiores, alteración de la marcha y compromiso visual. Ante el compromiso neurológico, se decide realizar imágenes diagnósticas y perfil inmunológico, con reportes de resonancia magnética nuclear cervical y torácica con contraste que evidencian mielitis multifocal por compromiso cervical y torácico a nivel de C4 en T7-T8 con hiperdensidad centromedular sin realce, además de autoanticuerpos séricos dirigidos contra el canal acuaporínico (AQP4) positivos, dando así el diagnóstico de NMOSD.Se inició manejo con pulsos de metilprednisolona concomitantemente con plasmaféresis completando cinco sesiones. Sin embargo, ante la persistencia del cuadro clínico se inició manejo con un agente biológico selectivo que bloquea la actividad de los linfocitos B tipo rituximab con resolución parcial de los síntomas. Se discute, además, la evolución clínica e imagenológica de este caso ejemplar, así como los avances más notables en el diagnóstico y manejo

Devic's Syndrome, known as Optic Neuromyelitis Spectrum Disorder (NMOSD), is considered an inflammatory, demyelinating and autoimmune disease of the central nervous system (CNS) that mainly affects the optic nerves, the optic chiasm and the spinal cord. Although the said syndrome can sometimes simulate multiple sclerosis (MS), nowadays there are imagining, immunological and pathological aspects that allow to establish the differences between these two entities. In the present paper, the case an older adult woman with a history of Sjögren's syndrome in ambulatory care with corticosteroid and azathioprine, who is admitted for a month and a half of evolution consisting of dysesthesias of predominance in the lower limbs, ambulation impairment and visual compromise is presented . In view of the neurological compromise, it was decided to perform diagnostic imaging and immunological profile. The imaging suggested a report of cervical and thoracic MRI with contrast with evidence of multifocal myelitis due to cervical and thoracic involvement at the level of C4 and T7-T8, with a report of serum autoantibodies directed against the positive aquaporic channel (AQP4). All of the above is consistent with the diagnosis of Devic Syndrome or NMOSD. Treatment was implemented through methylprednisolone pulses alternated with plasmapheresis. Five sessions of the said treatment were completed. Given the persistence of the clinical picture, treatment with rituximab was initiated resulting in partial improvement of the symptoms. The clinical and imaging evolution of this case is also discussed, as well as breakingthrough advan-ces in its diagnosis and management

O síndrome de Devic, convencido cómo Transtorno do espectro da neuromielite ótica ou NMOSD pelo Nome em ingles é considerado uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervioso central (SNC) que afeta principalmente os nervos óticos, o quiasma ótico e a mêdula espinhal; embora em alguns casos pode se apresentar como sendo un caso clínico de esclerosis múltipla, hoje existem aspectos imagemológicos, inmunológicos e patológicos para diferenciar entre as duas condições. Apresentam-se o caso de una mulher idosa com antecedente de Síndrome de Sjögren com tratamento ambulatorio de corticoides, ingresada por quadro clínico de un mês e meio de evoluçao más disestêsias nos miembros inferiores com alteraçao para caminhada e comprometimento visual. Perante essa alteraçao neurológica, decide-se realizar imagens diagnósticas e perfil inmunológico com reporte de RMN cervical e torácica com contaste evidencia de mielitis multifocal por compromiso cervical e torácico a nivel de C4 e T7- T8 com hiperdensidade centromedular sem realce, reporte de autoanticuerpos séricos dirigidos contra o canal acuaporínico positivos, o diagnóstico foi Síndrome de Devic ou NMOSD. Perante esse scenário inicoou-se tratamento com pulsos de metlprednisolona junto con plasmaférese, por cinco sessões. No entanto, perante persistência do quadro clínico, inicoouse tratamento com agente biológico selectivo que bloqueia a atividade dos linfositos B tipo rituximab com resoluçao parcial dos síntomas. Discute-se a evoluçao clínica deste caso exemplar, mesmo cómo os avanços mais notáveis no diagnóstico e tratamento.IntroducciónEl síndrome de Devic, ahora conocido como trastor-no del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD, por su sigla en inglés), es una enfermedad inflamato-ria, desmielinizante y autoinmune del sistema nervioso central (SNC) que en su mayoría y de forma simultá-nea afecta los nervios ópticos, el quiasma óptico y la médula espinal (1). En los hallazgos imagenológicos en resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral se evi-dencian lesiones mielínicas trasversas extensas longi-tudinales en tres o más segmentos vertebrales (2).El NMOSD fue reportado por primera vez en el siglo XIX, hacia 1894, luego de un reporte de caso; en esa ocasión se nombró síndrome de Devic y se describió como una variante de esclerosis múltiple (EM) (3,4). Keywords: Devic syndrome. Optic neuromyelitis, multiple sclerosis, antiacuaporin 4 antibodies, methylprednisolone, corticoid, plasmapheresis, rituximab Palavras Chave: sindrome de Devic, neuromielite óptica, esclerosis múltipla, anticorpos antiacuaporina 4, metlprednisolona, corticoides, plasmaférese, rituximab.

Influenza h5n1 nnext pandemic? / Influenza h5n1: próxima pandemia? / Influenza h5n1: pandemia próximo?

Since 1990 there have been cases of patients infected by influenza caused by Low Pathogenic Avian Influenza. However, since 1997, highly pathogenic viruses, such as A/H5N1, have caused an increase in the number of people infected via zoonotic transmission. Infected patients have constitutional and mainly respiratory symptoms, hematological disorders and liver dysfunction. About half of patients are under 20 years and about 90% under 40 years. In recent studies in mammals it seems that only few mutations in viral genome are necessary to confer the virus the ability to infect mammalian cells. In response to these studies, the Centers for Disease Control (CDC) propose continuous researches without alerting the health care system, because, at present, there is not a global threat. Moreover, in the future, this issue would take place as a major concern from the point of view of public health; it could be the next pandemic. Due to the high human mortality rate occurring in cases of patients infected with this virus, an outbreak or pandemic would require proper knowledge of the biology of the avian influenza virus, the determinants of pathogenicity, prevention through vaccination and possible new treatment regimens.

Desde 1990 se han reportado casos de pacientes infectados por influenza causadas por virus de baja patogenicidad, sin embargo, desde el año 1997, virus altamente patógenos como el A/H5N1 han provocado un aumento en el número de personas infectadas por transmisión zoonotica. Los pacientes infectados presentan síntomas constitucionales y respiratorios, trastornos hematológicos y disfunción hepática. Cerca de la mitad de casos son pacientes menores de 20 años, y aproximadamente el 90% son menores de 40 años. Recientes estudios en mamíferos indican que son necesarias algunas mutaciones en el genoma viral para que el virus tenga la capacidad de infectar células mamíferas. En respuesta a estos estudios el centro de control de enfermedades (por sus siglas en ingles Centers for Disease Control), ente regulador en la dinámica epidemiológica mundial propone continuar con las investigaciones sin alertar a los sistemas de salud, pues en este momento no constituye una amenaza mundial. Sin embargo, este aspecto toma lugar como una preocupación importante desde el punto de vista de la salud pública, por cuanto podría constituir la próxima pandemia. Debido a la alta mortalidad en humanos que se presenta en los casos de pacientes infectados con este virus, un brote o una pandemia exigirán por tanto un conocimiento apropiado de la biología del virus de la influenza aviar, los determinantes de su patogenicidad, la prevención mediante vacuna y los posibles esquemas de tratamiento.

Desde 1990 se têm reportado casos de pacientes infectados por influenza causadas por vírus de baixa patogenicidade, porém, desde o ano 1997, vírus altamente patógenos como o A/H5N1 têm provocado um aumento no número de pessoas infectadas por transmissão zoonótica. Os pacientes infectados apresentam sintomas constitucionais e respiratórios, transtornos hematológicos e disfunção hepática. Cerca dametade de casos são pacientes menores de 20 anos, e aproximadamente o 90% são menores de 40 anos. Recentes estudos em mamíferos indicam que são necessárias algumas mutações no genoma viral para que o vírustenha a capacidade de infectar células mamíferas. Em resposta a estes estudos o centro de controle de doenças (por suas siglas em inglês: Centers for Disease Controle), ente regulador na dinâmica epidemiológica mundial propõe continuar com as pesquisassem alertar aos sistemas de saúde, pois em este momento não constituiu maameaça mundial. Porém, este aspecto toma lugar como uma preocupação importante desde o ponto de vista dasaúde pública, já que poderia constituir a próxima pandemia. Devido à alta mortalidade em humanos que se apresenta nos casos de pacientes infectados com este vírus, um surto ou uma pandemia, exigirão por tanto um conhecimento apropriado da biologia do vírus da influenza aviar, os determinantes dasua patogenicidade, a prevenção mediante vacinae os possíveis esquemas de tratamento.